关节痛、眼底病变...红斑狼疮的临床表现有哪些？

红斑狼疮可分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮和系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮（SLE）多发生在20-40岁的女性，常见的症状包括发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎。约80%-90％的患者有皮疹，特征性的损害通常出现在面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。部分患者可能出现大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜会出现红斑和溃疡，病情恶化时可发生高热。60%-70％的患者患有狼疮性肾炎，这是SLE最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
 

1、全身症状。大多数疾病活动期患者会出现各种热型的发热，尤其是低、中度热。此外，患者可能感到疲倦乏力、食欲不振、肌肉疼痛、体重下降等。

2、皮肤和黏膜症状。80%的患者在病程中会出现皮疹，表现为颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象等。

3、浆膜炎。患者可能出现胸腔积液和心包积液。

4、肌肉关节症状。关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死等。

5、肾脏症状。肾脏受累的主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，甚至肾衰竭。有平滑肌受累的患者可能出现输尿管扩张和肾积水。

6、心血管症状。患者可能出现心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死等。

7、肺部症状。35%的患者有双侧中小量胸腔积液。肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。

8、神经系统症状。患者可能出现中枢神经系统病变和外周神经系统受累。

9、消化系统症状。患者可能出现食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等症状，其中部分患者以上述症状为首发。早期出现肝损伤与预后不良相关。少数患者可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。

10、血液系统症状。活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血；血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者可有无痛性轻或中度淋巴结肿大。少数患者有脾大。

11、抗磷脂综合征。这种综合征可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体，不一定是APS，APS出现在SLE者为继发性APS。

12、干燥综合征。有约30%的患者有继发性干燥综合征并存，有唾液腺和泪腺功能不全。

13、眼部表现。约15%的患者有眼底病变，如视网膜出血、视网膜渗出、视盘水肿等，其原因是视网膜血管炎。
 

包括遗传因素和环境因素。红斑狼疮虽不是经典遗传病，但有一定的遗传倾向。研究发现，临床上绝大多数狼疮患者的遗传风险是由多个作用效能较弱的基因决定的（多基因狼疮）。目前已发现100余个狼疮易感基因，因此，狼疮患者的亲属患狼疮的风险较普通人群高。但临床上大多数狼疮患者是散发病例，这些患者没有家族史，这是为什么呢？有研究表明系统性红斑狼疮的发病风险遗传贡献43.9%、环境贡献56.1%。环境因素，如紫外线暴露、药物、感染、吸烟、大气污染、结晶硅暴露、有机溶剂暴露、维生素缺乏等，都被证明有诱发狼疮的风险。值得注意的是，环境因素很少直接影响遗传密码，而是通过表观遗传改变这个桥梁间接相互作用。
 
 


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